Головна > Заболевания > Ангиосаркома

Ангиосаркома

Ангиосаркома (гемангиоэндотелиома) – рідко зустрічається злоякісна пухлина, що виходить з ендотелію (клітин внутрішньої поверхні) кровоносних або лімфатичних судин. Вирізняється резистентністю до терапії і швидким метастазуванням.

Ангиосаркома може локалізуватися в будь-якій ділянці тіла і в будь-якому органі, але найчастіше вона вражає м'які тканини і шкірні покриви (у 60% випадків). Іншими улюбленими місцями локалізації пухлини є молочні залози, селезінка, кістки і печінку.

Ангиосаркома шкіри діагностується в два рази частіше у чоловіків, ніж у жінок; як правило, виникає в літньому віці. Ангиосаркома печінки зазвичай спостерігається у чоловіків старше 60 років, а ангиосаркома молочних залоз – виключно у жінок 35-45 років.

Причини і фактори ризику

Основною причиною ангиосаркомы вважають застій лімфи (лімфостаз). Порушення відтоку лімфи призводить до накопичення в тканинах канцерогенних речовин. Впливаючи на клітини ендотелію, вони стають причиною мутацій, внаслідок чого з'являються злоякісні клітини.

Ризик розвитку ангиосаркомы збільшується при впливі на організм торію, радію, миш'яку та його сполук, полівінілхлориду.

До провокуючих факторів також відносяться:

  • іонізуюче випромінювання;
  • порушення місцевого імунітету;
  • судинні фактори.

Ризик появи ангиосаркомы печінки підвищується при наявності таких захворювань:

  • хвороба Реклінгхаузена;
  • ідіопатичний хронічний гемохроматоз.

У медичній літературі описані випадки виникнення шкірних форм ангиосаркомы після механічних травм і вірусних уражень шкіри, на тлі доброякісних ангіогенних пухлин.

Рідкісним видом є пострадіаційні ангиосаркомы. Вони іноді розвиваються через 15-25 років після проведення променевої терапії злоякісних пухлин (раку шийки матки, молочної залози, яєчників, ендометрія, статевого члена, яичка).

Форми захворювання

Виділяють декілька клінічних форм захворювання:

  • ангиосаркома кінцівок, асоційована з лімфостазом (синдром Стюарта);
  • первинна ангиосаркома молочних залоз;
  • ідіопатична первинна ангиосаркома волосистої частини голови або особи;
  • пострадіаційна шкірна ангиосаркома.

Решта ангиосаркомы класифікують за місцем розташування (ангиосаркомы серця, печінки, нирки і т. д.).

Симптоми

Злоякісні пухлини, викликані лімфостазом, зазвичай локалізуються на нижніх кінцівках, передній стінці грудної клітки, на передпліччі, плечі і в області ліктьової ямки. Вони можуть бути поодинокими і множинними. Спочатку пухлина має вигляд синьо-фіолетового плями, схожої на звичайну гематому. Потім на її місці утворюється вузол, що нагадує конгломерат поліпів, поверхня яких покривається ерозіями і виразками і легко кровоточить. Патологічний процес швидко поширюється на навколишні тканини.

Ідіопатична шкірна ангиосаркома зазвичай локалізується на шкірі обличчя, волосистої частини голови, на мигдаликах, глотці або гортані, на нижній або верхній щелепі. Спочатку пухлина схожа на апельсинову кірку (виглядає як зморщена горбиста шкіра) або гематому. Після цього утворюються болючі вузли, вкриті ерозіями і схильні до кровоточивості. Дана форма ангиосаркомы швидко метастазує в легені.

Ангиосаркома молочної залози має вигляд вузла з нерівномірним забарвленням від світло-блакитного до кров'яно-червоного кольору.

Пострадіаційна ангиосаркома, як правило, розташовується в проекції тазу, в області грудей або живота. По клінічним проявам вона не відрізняється від інших типів.

Крім місцевих, існують загальні симптоми, що супроводжують розвиток ангиосаркомы:

  • слабкість, стомлюваність;
  • ознаки інтоксикації (блідість, нудота, зниження загального самопочуття);
  • підвищення температури тіла;
  • відсутність апетиту, втрата ваги;
  • анемія.

Для ангиосаркомы печінки також характерні:

  • збільшення печінки;
  • біль у животі;
  • жовтяниця;
  • асцит.

Приблизно в кожному четвертому випадку у пацієнтів з ангиосаркомой печінки виникає масивна кровотеча в черевну порожнину, швидко призводить до летального результату.

Діагностика

Для діагностики ангиосаркомы здійснюється комплексне лабораторно-інструментальне обстеження, що включає:

  • загальний аналіз крові;
  • біохімічний аналіз крові;
  • аналіз крові на онкомаркери;
  • рентгенографію;
  • УЗД;
  • комп'ютерну або магниторезонансную томографію.

Остаточний діагноз ставиться за результатами гістологічного аналізу ділянки пухлини, отриманого в ході біопсії.

Лікування

Висока ступінь злоякісності ангиосаркомы і її здатність швидко метастазувати в інші органи роблять терапію малоефективною.

При ранній діагностиці злоякісної пухлини проводиться її видалення, після чого призначається променева терапія. У деяких випадках променева терапія може застосовуватися і в передопераційний період. Такий комбінований підхід зменшує ріст кісткових метастазів, знижує вірогідність рецидивів, сприяє полегшенню загального стану пацієнта.

При наявності метастазів у віддалених органах показана хіміотерапія.

Можливі ускладнення і наслідки

Ангиосаркомы швидко дають метастази в легені, мозок, кістки, печінка, нирки, кістки.

Прогноз

Прогноз обережний. Після проведеного комбінованого лікування ранніх стадій захворювання п'ятирічна виживаність в межах 45%, десятирічна– 25%.

Профілактика

Специфічних заходів профілактики ангиосаркомы не існує. Певну роль у запобіганні захворювання відіграють фактори, що сприяють підвищенню загального імунітету:

  • повноцінне харчування;
  • дотримання оптимального режиму праці та відпочинку;
  • відмова від шкідливих звичок;
  • помірні заняття спортом;
  • загальне оздоровлення организма.

Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та натисніть Ctrl + Enter.

Поділитися:
 
Оцініть статтю: 4.6666666666667 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг 4.67 (3 голосів)
 
чи Знаєте ви, що:

Згідно думку багатьох вчених, вітамінні комплекси практично марні для людини.

Сахарный диабет II типа: спасение есть! Цукровий діабет II типу: порятунок є!

Захворюваність на цукровий діабет 2 типу збільшується з року в рік. У Росії, за офіційними статистичними даними, в 2015 році було зареєстровано 3,7 милли...


Warning: Unknown: open(/tmp/sess_22ec160c69a53985433f2cd26d703e33, O_RDWR) failed: No space left on device (28) in Unknown on line 0

Warning: Unknown: Failed to write session data (files). Please verify that the current setting of session.save_path is correct () in Unknown on line 0