Амілоїдоз

Амілоїдоз – системне захворювання, при якому в органах і тканинах відбувається відкладення амілоїду (білково-полісахаридного речовини (глікопротеїду)), що призводить до порушення їх функцій.

Амілоїд складається з глобулярных і фібрилярних білків, які тісно переплітаються з полісахаридами. Незначне відкладення амілоїду в залозистих тканинах, стромі паренхіматозних органів, стінках кровоносних судин не викликає яких-небудь клінічних симптомів. Але при значних амілоїдних відкладень в органах відбуваються виражені макроскопічні зміни. Об'єм ураженого органа збільшується, його тканини набувають воскової або сальний блиск. Надалі розвивається атрофія органу з формуванням функціональної недостатності.

Захворюваність амілоїдозом становить 1 випадок на 50 000 чоловік. Хвороба частіше зустрічається у людей похилого віку.

Симптомы амилоидоза Джерело: amazonaws.com///91

Причины и факторы риска

Амілоїдоз зазвичай розвивається на тлі тривало протікаючих гнійно-запальних (бактеріального ендокардиту, бронхоектатичної хвороби, остеомієліту) або хронічних інфекційних (малярії, актиномікозу, туберкульозу) захворювань. Дещо рідше амілоїдоз розвивається у пацієнтів з онкологічною патологією:

  • рак легені;
  • раком нирок;
  • лейкоз;
  • лімфогранулематозом.

Також до амілоїдоз можуть спричинити такі захворювання:

  • саркоїдоз;
  • хвороба Уіппла;
  • хвороба Крона;
  • неспецифічний виразковий коліт;
  • псоріаз;
  • хвороба Бехтерева;
  • ревматоїдний артрит;
  • атеросклероз.

Існують не тільки придбані, але і спадкові форми амілоїдозу. До них відносяться:

  • середземноморська лихоманка;
  • португальська нейропатический амілоїдоз;
  • фінська амілоїдоз;
  • датський амілоїдоз.

Чинники виникнення амілоїдозу:

  • генетична схильність;
  • порушення клітинного иммунитета;
  • гиперглобулинемия.

Форми захворювання

В залежності від причин, що його викликали, амілоїдоз ділиться на кілька клінічних форм:

  • старечий (сенільний);
  • спадковий (генетичний, сімейний);
  • вторинний (придбаний, реактивний);
  • ідіопатичний (первинний).

В залежності від того, в якому органі переважно відкладаються амілоїдні відкладення, виділяють:

  • амілоїдоз нирок (нефротичний форма);
  • амілоїдоз серця (кардиопатическая форма);
  • амілоїдоз нервової системи (нейропатіческая форма);
  • амілоїдоз печінки (гепатопатическая форма);
  • амілоїдоз надниркових залоз (эпинефропатическая форма);
  • АРUD-амілоїдоз (амілоїдоз органів нейроендокринної системи);
  • змішаний амілоїдоз.

Також амілоїдоз буває локальним і системним. При локальному амілоїдозі відмічається переважне ураження одного органу, при системному – двох і більше.

Симптоми

Клінічна картина амілоїдозу різноманітна: симптоматика визначається тривалістю захворювання, локалізацією амілоїдних відкладень і їх інтенсивністю, ступенем порушень функцій органу, особливістю біохімічного будови амілоїду.

В початковій (латентної) стадії амілоїдозу симптоматика відсутня. Виявити наявність амілоїдних відкладень можливо тільки при мікроскопії. В подальшому по мірі збільшення відкладень патологічного глікопротеїду виникає і прогресує функціональна недостатність ураженого органу, що і визначає особливості клінічної картини захворювання.

При амілоїдозі нирок тривалий час відзначається помірна протеїнурія. Потім розвивається нефротичний синдром. Основними симптомами амілоїдозу нирок є:

  • наявність білка в сечі;
  • артеріальна гіпертонія;
  • набряки;
  • хронічна ниркова недостатність.

Для амілоїдозу серця характерна тріада ознак:

  • порушення серцевого ритму;
  • кардіомегалія;
  • прогресуюча хронічна серцева недостатність.

На пізніх стадіях захворювання навіть незначні фізичні навантаження призводять до появи різкої слабкості, задишки. На тлі серцевої недостатності може розвинутися полісерозит:

  • випотной перикардит;
  • випотной плеврит;
  • асцит.

При амілоїдозі шлунково-кишкового тракту звертає на себе увагу збільшення мови (макроглосія), що пов'язано з відкладенням в товщі його тканин амілоїду. Інші прояви:

  • нудота;
  • печія;
  • запори, що змінюються проносами;
  • порушення всмоктування поживних речовин з тонкого кишечнику (синдром мальабсорбції);
  • шлунково-кишкові кровотечі.

Амилоидное ураження підшлункової залози зазвичай протікає під маскою хронічного панкреатиту. Відкладення амілоїду в печінці стає причиною портальної гіпертензії, холестазу і гепатомегалії.

При амілоїдозі шкіри в області шиї, обличчя та природних складок з'являються воскоподібні вузлики. Нерідко амілоїдоз шкіри за своїм перебігом нагадує плоский червоний лишай, нейродерміт або склеродермію.

При амілоїдозі опорно-рухового апарату у хворого розвиваються:

  • міопатії;
  • плечолопатковий періартрит;
  • зап'ястний тунельний синдром;
  • поліартрит, вражає симетричні суглоби.

Важко протікає амілоїдоз нервової системи, для якого характерні:

  • стійкі головні болі;
  • запаморочення;
  • деменція;
  • підвищена пітливість;
  • ортостатичні колапси;
  • паралічі або парези нижніх конечностей;
  • полинейропатия.

Диагностика

З урахуванням того, що амілоїдоз може вражати різні органи, а клінічна картина захворювання різноманітна, його діагностика представляє певні труднощі. Оцінити функціональний стан внутрішніх органів дозволяють:

  • УЗД;
  • Ехокг;
  • ЕКГ;
  • рентгенографія;
  • гастроскопія (ЕГДС);
  • ректороманоскопія.

Припустити амілоїдоз можна при виявленні в результатах лабораторних досліджень наступних изменений:

  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • гипокальциемия;
  • гипонатриемия;
  • гиперлипидемия;
  • гіпопротеїнемія;
  • циліндрурія;
  • лейкоцитурія.

Для остаточної діагностики необхідно провести пункційну біопсію уражених тканин (слизової оболонки прямої кишки, шлунка, лімфатичних вузлів; ясен; нирок) з наступним гістологічним дослідженням отриманого матеріалу. Виявлення в досліджуваному зразку амілоїдних фібрил буде підтвердженням діагнозу.

Лікування

терапії первинного амілоїдозу використовують глюкокортикоїдні гормони та цитостатичні препарати.

При вторинному амілоїдозі лікування спрямоване насамперед на фонове захворювання. Також призначають лікарські засоби 4-амінохінолінового ряду. Рекомендована низкобелковая дієта з обмеженням кухонної солі.

Розвиток термінальної стадії хронічної ниркової недостатності є показанням для гемодіалізу.

Можливі ускладнення і наслідки

Амілоїдоз може ускладнюватися такими патологіями:

  • цукровий діабет;
  • печінкова недостатність;
  • шлунково-кишкові кровотечі;
  • ниркова недостатність;
  • амілоїдні виразки шлунка і стравоходу;
  • серцева недостатність.

Прогноз

Амілоїдоз – це хронічне прогресуюче захворювання. При вторинному амілоїдозі прогноз багато в чому визначається можливістю проведення терапії основного захворювання.

При розвитку ускладнень прогноз погіршується. Після появи симптомів серцевої недостатності середня тривалість життя зазвичай не перевищує кількох місяців. Тривалість життя пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю становить в середньому 12 місяців. Цей термін дещо збільшується у випадку проведення гемодіалізу.

Профілактика

Профілактика первинного (ідіопатичного) амілоїдозу відсутня, так як невідома причина.

Для профілактики вторинного амілоїдозу важливо своєчасно виявляти і лікувати інфекційні, онкологічні та гнійно-запальні захворювання.

Профілактика генетичних форм амілоїдозу полягає в медико-генетичному консультуванні сімейних пар на етапі планування вагітності.

Відео з YouTube по темі статті:

Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та натисніть Ctrl + Enter.

Поділитися:
 
Оцініть статтю: 4.3333333333333 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг 4.33 (3 голосів)
 
чи Знаєте ви, що:

Згідно думку багатьох вчених, вітамінні комплекси практично марні для людини.

Климакс – не повод для расстройства Клімакс – не привід для розладу

«40+» - самий чудовий період в житті жінки, який можна охарактеризувати так: «Ще красуня, але вже далеко не дурна». У цьому віці можна вийти за...


Warning: Unknown: open(/tmp/sess_3a2143b6991dee48b7d509eede8d6f2f, O_RDWR) failed: No space left on device (28) in Unknown on line 0

Warning: Unknown: Failed to write session data (files). Please verify that the current setting of session.save_path is correct () in Unknown on line 0