Головна > Заболевания > Агранулоцитоз

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – клініко-лабораторний синдром, основний прояв якого полягає в різкому зниженні або повній відсутності нейтрофільних гранулоцитів у периферичній крові, що супроводжується підвищенням сприйнятливості організму до грибкових і бактеріальних інфекцій.

Гранулоцити – це найбільш численна група лейкоцитів, у яких при фарбуванні у цитоплазмі стають помітними специфічні гранули (зернистість). Дані клітини відносяться до мієлоїдний і виробляються в кістковому мозку. Гранулоцити беруть активну участь у захисті організму від інфекцій: при проникнення інфекційного агента в тканини вони мігрують з кровоносного русла через капілярні стінки і спрямовуються у вогнище запалення, тут поглинають бактерії або гриби, а потім руйнують їх своїми ферментами. Позначений процес призводить до формування місцевого запального відповіді.

При агранулоцитозі організм не в змозі протистояти інфекції, що нерідко стає чинником виникнення гнійно-септичних ускладнень.

У чоловіків агранулоцитоз діагностується у 2-3 рази рідше, ніж у жінок; найбільш схильні до нього люди старше 40 років.

Причини

При аутоімунній формі синдрому у функціонуванні імунної системи відбувається певний збій, в результаті чого вона виробляє антитіла (так звані аутоантитіла), атакуючі гранулоцити, зумовлюючи тим самим їх загибель. Аутоімунний агранулоцитоз може виникати на тлі наступних захворювань:

  • аутоімунний тиреоїдит;
  • системний червоний вовчак;
  • ревматоїдний артрит та інші види колагенозів.

Імунний характер має і агранулоцитоз, розвивається як ускладнення інфекційних захворювань, зокрема:

  • поліомієліту;
  • вірусних гепатитів;
  • черевного тифу;
  • жовтої лихоманки;
  • малярії;
  • інфекційного мононуклеозу;
  • грипу.

В даний час нерідко діагностується гаптеновая форма агранулоцитозу. Гаптенами називаються хімічні речовини, молекулярна маса яких не перевищує 10 000 Да. До них відносяться багато лікарські препарати. Гаптены самі по собі не мають иммуногенностью і набувають це властивість лише після з'єднання з антитілами. Утворені сполуки можуть надавати токсичну дію на гранулоцити, викликаючи їх загибель. Одного разу розвинувся гаптеновый агранулоцитоз буде повторюватися кожен раз при прийомі того ж гаптену (лікарського засобу). Найбільш часто причиною гаптенового агранулоцитозу стають препарати Діакарб, Амідопірин, Антипірин, Анальгін, Аспірин, Ізоніазид, Мепробамат, Бутадіон, Фенацетин, Індометацин, Новокаїнамід, Левамізол, Метицилін, Бактрим і інші сульфаніламіди, Лепонекс, Хлорохін, барбітурати.

Миелотоксический агранулоцитоз виникає в результаті порушення процесу миелопоэза, що протікає в кістковому мозку і пов'язаного з придушенням продукції клітин-попередників. Розвиток названої форми пов'язане з впливом на організм цитостатичних засобів, іонізуючого випромінювання та деяких медикаментів (Пеніциліну, Гентаміцину, Стрептоміцину, Левоміцетину, Аміназину, Колхіцину). При миелотоксическом агранулоцитозі в крові знижується кількість не тільки гранулоцитів, але і тромбоцитів, ретикулоцитів, лімфоцитів, тому цей стан називають цитотоксичною хворобою.

Формы

Агранулоцитоз буває вродженим і набутим. Вроджений пов'язаний з генетичними факторами і зустрічається вкрай рідко.

Набуті форми агранулоцитозу виявляються з частотою 1 випадок на 1300 осіб. Вище зазначено, що, залежно від особливостей патологічного механізму, що лежить в основі загибелі гранулоцитів, виділяють наступні його види:

  • миелотоксический (цитотоксическая хвороба);
  • аутоімунний;
  • гаптеновый (лікарський).

Відома також генуинная (ідіопатична) форма, при якій причину розвитку агранулоцитозу встановити не вдається.

За характером перебігу агранулоцитоз буває гострим і хронічним.

Ознаки

Першими симптомами агранулоцитозу є:

  • різка слабкість;
  • блідість шкірних покривів;
  • болі в суглобах;
  • підвищена пітливість;
  • підвищена температура тіла (до 39-40 °C).

Характерні виразково-некротичні ураження слизової оболонки ротової порожнини і глотки, які можуть мати вигляд таких захворювань:

  • ангіна;
  • фарингіт;
  • стоматит;
  • гінгівіт;
  • некротізація твердого і м'якого піднебіння, язичка.

Ці процеси супроводжуються спазмом жувальної мускулатури, утрудненнями ковтання, біль у горлі, підвищеним слинотечею.

При агранулоцитозі відбувається збільшення селезінки і печінки, розвивається регіонарний лімфаденіт.

Особливості протікання миелотоксического агранулоцитозу

Для миелотоксического агранулоцитозу, крім перерахованих вище симптомів, характерний помірно виражений геморагічний синдром:

  • утворення гематом;
  • носові кровотечі;
  • підвищена кровоточивість ясен;
  • гематурія;
  • блювота з домішкою крові або у вигляді «кавової гущі»;
  • видима червона кров у калових масах або чорний баріться стілець (мелена).

Діагностика

Для підтвердження агранулоцитозу проводять загальний аналіз крові і пункцію кісткового мозку.

В загальному аналізі крові визначається виражена лейкопенія, при якій загальна кількість лейкоцитів не перевищує 1-2 х 10 9 /л (норма – 4-9 х 10 9 /л). При цьому або взагалі не визначаються гранулоцити, або їх кількість виявляється менше 0,75 х 10 9 /л (норма – 47-75% від загальної кількості лейкоцитів).

При дослідженні клітинного складу кісткового мозку виявляються:

  • зниження кількості миелокариоцитов;
  • збільшення кількості мегакаріоцитів і плазматичних клітин;
  • порушення дозрівання і зниження числа клітин нейтрофільного паростка.

Для підтвердження аутоімунного агранулоцитозу проводять визначення наявності антинейтрофильных антитіл.

При виявленні агранулоцитозу пацієнт повинен бути проконсультирован отоларингологом і стоматологом. Крім цього, йому потрібно пройти трикратне дослідження крові на стерильність, біохімічний аналіз крові та рентгенографію легень.

Агранулоцитоз вимагає диференціальної діагностики з гіпопластичної анемії, гострим лейкозом, ВІЛ-інфекцію.

Лікування

Лікування пацієнтів з підтвердженим агранулоцитозом проводять в асептичному блоці гематологічного відділення, що істотно знижує ризик інфекційно-запальних ускладнень. В першу чергу необхідно виявити і усунути причину агранулоцитозу, наприклад, скасувати цитостатичний препарат.

При агранулоцитозі імунного характеру обов'язково призначають високі дози глюкокортикоїдних гормонів, проводять плазмаферез. Показані трансфузії лейкоцитарної маси, внутрішньовенне введення антистафілококовий плазми і імуноглобуліну. Для збільшення вироблення гранулоцитів в кістковому мозку потрібно приймати стимулятори лейкопоезу.

Також призначаються регулярні полоскання рота антисептичними розчинами.

При виникненні некротичної ентеропатії хворих переводять на парентеральне харчування (поживні речовини вводять шляхом внутрішньовенної інфузії розчинів, що містять амінокислоти, глюкоза, електроліти тощо).

В цілях профілактики вторинної інфекції призначають антибіотики та протигрибкові препарати.

Профілактика

Без призначення лікаря і ретельного гематологічного контролю неприпустимо приймати лікарські препарати, що володіють миелотоксическим дією.

Якщо зафіксований епізод гаптенового агранулоцитозу, надалі не слід приймати препарат, що послужив причиною його розвитку.

Наслідки і ускладнення

Найбільш частими ускладненнями агранулоцитозу являются:

  • пневмония;
  • геморрагия;
  • гепатит;
  • сепсис;
  • медиастинит;
  • перитонит.

Прогноз значно погіршується при розвитку важких септичних станів, а також у разі повторних епізодів гаптенового агранулоцитозу.

Відео з YouTube по темі статті:

Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та натисніть Ctrl + Enter.

Поділитися:
 
Оцініть статтю: 4.3333333333333 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг 4.33 (3 голосів)
 
чи Знаєте ви, що:

Наші нирки здатні очистити за одну хвилину три літри крові.

Сахарный диабет II типа: спасение есть! Цукровий діабет II типу: порятунок є!

Захворюваність на цукровий діабет 2 типу збільшується з року в рік. У Росії, за офіційними статистичними даними, в 2015 році було зареєстровано 3,7 милли...