Уртикарний васкуліт, шкірний: симптоми, діагностика та лікування запалення судин і капілярів

Уртикарний васкуліт (УВ) – одна з форм шкірного васкуліту, що характеризується запаленням дрібних судин. Залежно від переважання участі в патологічному процесі «комплементу» крові, дане захворювання підрозділяється на три підвиди.

підвиди васкуліту

Система комплементу являє собою комплекс складних білків, які беруть участь в гуморальній захисту організму від дії «чужорідних агентів». Ці білки відіграють певну роль при аутоімунних розладах, в тому числі коли проявляються шкірні васкуліти, зокрема, при уртикарний їм відводиться головна роль. Так які прояви захворювання бувають?

Нормокомплементарний

Цей тип УВ діагностується, коли шкірний васкуліт проявляється основними симптомами в поєднанні з нормальними рівнями C1q комплементов. Як правило, він має доброякісний перебіг у порівнянні з іншими формами УВ, зустрічаються практично завжди тільки шкірні симптоми, системні прояви захворювання спостерігаються вкрай рідко.
Рекомендуємо прочитати статтю про класифікації васкулитов. З неї ви дізнаєтеся про класифікацію типів запалення, найбільш часто зустрічаються васкулитах, їх характеристики й діагностики.

Гіпокомплементарний

Дана патологія діагностується у пацієнтів, які мають уртикарний висип в поєднанні з низьким рівнем C1q комплементу і підвищеним вмістом анти-C1q антитіл (антитіла, які атакують C1q комплімент). Гіпокомплементарний уртикарний васкуліт, симптоми якого, на відміну від нормокомплементарного, крім шкірних проявів, маніфестують досить часто появою болю в суглобах, утрудненням дихання, дискомфортом у животі. Як правило, встановити причину не вдається, хоча іноді ця форма УВ спостерігається при системних аутоімунних захворюваннях, наприклад, таких як системний червоний вовчак.

Синдром гіпокомплементарного уртикарний васкуліт (ГУВС)

ГУВС – рідкісне аутоиммунная патологія, найбільш важка форма УВ, завжди супроводжується залученням в процес внутрішніх органів з постійним рецидивуючим характером перебігу. У хворих з цим порушенням імунної системи часто зустрічаються виражені аномалії комплементу (низький рівень сироваткового C1q, С3 і С4).

При ГУВС зустрічаються такі системні прояви:

  • епісклерит або увеїт (запалення очей, проявляється в 30 відсотків випадків);
  • помірний гломерулонефрит (хвороба нирок);
  • плеврит (запалення оболонки, яка оточує легені);
  • ангіоедема (набряк тканин під шкірою, спостерігається у 50 відсотків пацієнтів);
  • хронічна обструктивна патологія легень (утруднення дихання);
  • різні ураження серця, наприклад, такі як інфаркт міокарда, кардіоміопатія.

поширеність

Дана патологія має помірну поширеність, найчастіше зустрічається у віці від 30 – 40 років, жінки страждають частіше, ніж чоловіки. ГУВС, як важка системна форма УВ, спостерігається майже виключно у жінок.

Етіологія

У 50% випадків причину встановити не вдається. Є деякі етіологічні фактори уртикарний васкуліт і його зв’язок з іншими патологічними станами:

  • аутоімунні хвороби сполучної тканини (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена та ін.);
  • вірусна інфекція (гепатит С та ін.);
  • гемобластози (лейкоз, лімфома Ходжкіна, мієломна хвороба, b-клітинна лімфома, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура);
  • реакція на ліки (такі як інгібітори АПФ, деякі види діуретиків, пеніцилін і нестероїдні протизапальні засоби);
  • деякі види злоякісних новоутворень;
  • амілоїдоз;
  • фізичний вплив (холод, сонце і інші);
  • ендокринологічні проблеми (хвороба Грейвса);
  • синдром Когана.

ознаки захворювання

уртикарний висип

Як шкірний васкуліт, симптоми уртикарний, як правило, маніфестують спочатку на шкірі і характеризуються появою волдирная папул і бляшок. Візуалізується уртикарний висип ( «висип кропиви»), зберігається не більше 24 годин, не «свербить», а «пече», зазвичай дозволяється із залишковими явищами – резидуальной пурпурой або гіперпігментацією (потемніння шкіри).

діагностика

Обстеження хворих з підозрою на УВ включає збір анамнезу, огляд лікарем, деякі лабораторні дослідження, а також вимагає іноді консультації таких фахівців, як ревматолог, офтальмолог, пульмонолог, нефролог, невролог, кардіолог і інших. Аналіз крові досить часто показує підвищення рівня «С-реактивного білка» і «ШОЕ» (швидкість осідання еритроцитів), що вказує на запалення в організмі. Тестування на C1q, анти-C1q, визначення змісту в крові С3 і С4 комплементов має важливе значення для визначення типу УВ.

Іноді проводиться тест на антиядерні антитіла (ANA), які є позитивними в 30 – 50% випадків, а також визначаються антитіла до dsDNA (двуспиральной ДНК).

Багато шкірні васкуліти, зокрема, уртикарний, вимагають для остаточної постановки діагнозу виконання біопсії шкіри, яка є «золотим стандартом» діагностики при даній патології.

лікування

Антигістамінні засоби і НПЗП (нестероїдні протизапальні препарати), як правило, застосовуються при легких формах. Кортикостероїди (наприклад, преднізолон) використовуються при більш вираженої шкірної симптоматиці. Лікування васкуліту, шкірний компонент якого поєднується з ураження внутрішніх органів, вимагає комбінованого підходу. Крім кортикостероїдів, використовуються імунодепресанти, такі як азатіоприн, циклофосфамід або мікофенолат мофетилу (Cellcept).

Коли захворювання не реагує на терапію, можливе застосування імуноглобулінів і антіцітокіновую моноклональних антитіл або ритуксимабу.

При вкрай тяжкому перебігу великі дози метилпреднізолону в поєднанні з плазмаферезу дають хороші клінічні результати. Після чого, коли симптоми «притухають», переходять на підтримуючу терапію, застосовуючи менш токсичні ліки (азатіоприном, метотрексатом), які зазвичай поєднують з низькими дозами преднізолону.

Лікарські засоби найбільш часто застосовуються при уртикарний васкуліті коротка характеристика
Азатіоприн (Imuran) Ефективний і дуже часто використовуваний імунодепресанти. Основні побічні реакції при призначенні цього препарату – токсичний вплив на печінку і кістковий мозок. Інші побічні ефекти включають: втома, випадання волосся, діарея і підвищений ризик виникнення інфекційного захворювання
Циклофосфамід (Cytoxan, Neosar) Застосовується при важкому розвитку васкуліту. Пацієнтам, у яких зустрічається тільки поразку обмеженого ділянки шкіри, цей препарат не призначається. Циклофосфамід є алкілуючі агент, що пригнічує функцію T- і B-клітин, які беруть участь в гуморальній і клітинному відповіді імунної системи організму. Циклофосфамід здатний викликати короткострокові серйозні побічні ефекти, такі як запалення сечового міхура (цистит) і придушення кісткового мозку (низький вміст клітин крові), що може призвести до виникнення інфекційного захворювання. Щоб зменшити ймовірність ураження сечового міхура при використанні цього препарату, пацієнтам, як правило, призначають місцеву терапію (препарат, який захищає стінку сечового міхура від дратівної дії циклофосфаміду)
Метотрексат (Folex, Rheumatrex) Пригнічує накопичення лейкоцитів в осередках запалення, тим самим поліпшується симптоматика (біль, набряк, напруженість шкірних покривів). Основні побічні ефекти зустрічаються рідко, але аналізи крові, як правило, виконуються регулярно, щоб не пропустити депресію кісткового мозку (низький вміст білих кров’яних клітин і анемію). Також, хоч і вкрай рідко, спостерігається гепатотоксичность (порушення функції печінки)
Микофенолат мофетіл (Cellcept) Щодо широко застосовуваний імунодепресанти. Таке серйозне ускладнення при використанні цього препарати, як придушення продукції клітин кістковим мозком (низька кількість лейкоцитів і анемія), зустрічається вкрай рідко. Інші побічні ефекти включають в себе: пронос, блювоту, утруднене дихання (задишка), безсоння, роздратування шкіри і грипоподібний стан. Розлад шлунково-кишкового тракту зустрічається досить часто
Ритуксимаб (Rituxan) Препарат, отриманий в результаті застосування методів генної інженерії, відповідає людському моноклональних антитіл проти антигену CD20, який знаходиться на поверхні В-лімфоцитів. Ці клітини активно беруть участь в патогенезі васкуліту. Здатність препарату зменшити їх кількість використовується при лікуванні деяких васкулітів, зокрема, і уртикарний. Побічні ефекти, як правило, мало виражені, тривалість їх коротка (після ін’єкції зникають протягом 2 годин). До них відносять: локальне почервоніння шкірних покривів, шлунково-кишкові розлади
Стероїди (преднізолон, метилпреднізолон, кортизон, дексаметазон) Природні гормони, виробляються залозами, грають важливу роль в підтримці нормальних біохімічних процесів в організмі. Синтетичні стероїди зазвичай використовуються для лікування васкуліту та інших аутоімунних захворювань, дуже ефективні при зниженні проявів запалення. Як правило, на початку лікування їх використовують у високій дозі, а потім її зменшують поступово, намагаючись уникнути синдрому відміни

На жаль, побічні реакції при використанні стероїдних препаратів спостерігаються досить часто. Серйозними ускладненнями є інфекційні захворювання, цукровий діабет і остеопороз. До інших побічних проявів відносять:

  • збільшення ваги;
  • порушення сну;
  • зміна настрою (в тому числі депресії і дуже рідко психоз);
  • м’язова слабкість;
  • розлад моторики шлунка;
  • затримка рідини;
  • підвищений кров’яний тиск;
  • витончення шкірних покривів.

прогноз

У більшості випадків знову виник УВ добре піддається лікуванню. Бувають ситуації, коли хвороба може перейти в хронічну рецидивуючу форму, проте сучасне лікування дозволяє досягти стійкої і тривалої ремісії, яка триває роками.

Специфічних заходів щодо профілактики даного захворювання не існує. Як і для всіх шкірних васкулітів, при яких в патогенезі задіяні аутоімунні процеси. Рекомендується уникати контакту з алергеном, адекватно лікувати хронічну інфекцію, зміцнювати імунітет природними способами.