Пухлина наднирників: симптоми і лікування, діагностика, операція з видалення у чоловіків і жінок

Функціональна роль наднирників в організмі

Пухлини наднирників можуть розвиватися в будь-якому їх відділі, з будь-яких клітин, в тому числі і з нервових клітин, які присутні в мозковому шарі. Цим фактором пояснюється різноманітність клінічних проявів.

Класифікація пухлин надниркових залоз

Загальноприйнято розділяти все пухлини на:

  • доброякісні, чітко відмежовані від здорових тканин і не дають метастазів;
  • злоякісні, що володіють інфільтративним ростом, тобто проростають в здорову тканину органу і поширюються по всьому організму за допомогою кровоносної, лімфатичної систем і контактним шляхом.

Іноді фахівці виділяють умовно злоякісні пухлини, тобто новоутворення, що не проростають здорову тканину і не метастази, але:

  • надмірним зростанням здавлюють навколишні тканини, тим самим порушуючи їх функцію;
  • що складаються з гормонально активних клітин, які у великій кількості синтезують гормони, характерні для даного органу.

Важливо! Деякі доброякісні пухлини можуть малигнизироваться, тобто ставати злоякісними.

Класифікація пухлин надниркових залоз в залежності від механізму їх впливу на функціонування організму

Серед пухлин надниркових залоз прийнято виділяти:

  • гормонально неактивні, що не виділяють гормонів – ліпома, фіброма, міелоліпоми, ангіома і пухлини з нервової тканини;
  • гормонально активні, які продукують гормони – феохромоцитома, кортикостерома, альдостерома, кортікоандростерома, Андростерома, кортикоестрома і змішані пухлини.

Важливо! Гормонально активні пухлини можуть бути як злоякісними, так і доброякісними.

Симптоматика пухлини мозкового шару – феохромоцитоми

Вона являє собою пухлину з клітин, що синтезують адреналін, норадреналін. Особливостями цих пухлин є:

  • частіше одностороння локалізація;
  • поєднання зі спадковою патологією;
  • виявлення у дітей;
  • близько 10% – злоякісні;
  • бувають гормонально активними і гормонально неактивними;
  • можуть розташовуватися поза надниркової залози, наприклад, близько аорти, в воротах печінки і нирок.

Важливо! Діагностика гормонально неактивних пухлин надниркових залоз утруднена через відсутність клінічних симптомів, тому виявляють їх при профілактичному огляді, обстеженні з приводу іншого захворювання, або коли новоутворення досягає великих розмірів.

В іншому випадку, коли пухлина синтезує гормони, виділяють три варіанти проявів:

  1. Пароксизмальна форма, що характеризується періодичними раптовими підйомами тиску. В цей час частішає серцебиття і дихання, червоніє або блідне шкіра, може статися порушення зору з розширенням, а потім звуженням зіниць. Підвищення пітливості і температури тіла змінюється слабкістю і частим сечовипусканням після закінчення кризи. У крові виявляють підвищення рівня цукру і лейкоцитів, в сечі знаходять глюкозу.
  2. Постійна форма проявляється стійким підвищенням тиску і неефективністю антигіпертензивних препаратів.
  3. Змішана форма являє собою періодичні різкі підйоми тиску на тлі постійно високих цифр.

Так як основним проявом феохромоцитоми є підвищення тиску, то необхідно проведення диференціальної діагностики її з артеріальною гіпертензією.

ознака

Артеріальна гіпертензія

феохромоцитома

Перебіг хвороби

стабільне протягом

Часті, клінічно виражені кризи (при пароксизмальній формі)

Підвищення рівня цукру крові

немає

Характерно.

Часто поєднується з цукровим діабетом

схуднення

Чи не характерно

характерно

Виділення катехоламінів з сечею і їх вміст у крові

норма

збільшено

купірування кризу

Інгібітори АПФ (Каптоприл) та інші.

αадреноблокатори

Результат УЗД, КТ, МРТ

Наднирники не візуалізується

збільшення наднирника

Клінічні прояви пухлин кори надниркових залоз

З огляду на складне пошарову будову коркового шару залоз, виділяють кілька різновидів пухлин цієї зони.

альдостерома

Це гормонально активна пухлина надниркової залози, що виробляє альдостерон і характеризується трьома основними симптомами:

  • підвищенням артеріального тиску;
  • слабкістю м’язів;
  • зниженням рівня калію в крові.

Схема розвитку артеріальної гіпертензії при гиперальдостеронизме

Всі клінічні прояви відповідають первинного гіперальдостеронізму, має назву також синдромом Конна, при якому практично у всіх пацієнтів виявляють позитивні:

  • симптом Труссо – при здавленні плеча манжетою для вимірювання тиску через кілька хвилин настає судома м’язів руки;
  • симптом Хвостека – скорочення мімічної мускулатури при постукуванні наперед від козелка вуха, де проектується вихід лицьового нерва.

Тимчасово може посилюватися слабкість окремих м’язів, аж до парезів, які супроводжуються сухістю в роті, підвищенням апетиту і головним болем.

Схема діагностичних етапів при виявленні первинного гіперальдостеронізму

При цьому різновиді пухлини надниркових залоз в аналізі сечі можна виявити альдостерон.

Примітка. В умовах стаціонару можна провести спіронолактоновий тест, за результатами якого у пацієнтів з синдромом Конна відбувається зниження рівня калію в крові, що супроводжується змінами на ЕКГ.

кортикостерома

Пухлина, що синтезує глюкокортикоїди, викликає розвиток синдрому Іценко-Кушинга. Для нього характерні:

  • абдомінальна форма ожиріння;
  • кругле обличчя;
  • атрофія еластичних волокон шкіри, через що на тілі виявляються множинні стриї (розтяжки);
  • остеопороз, тобто зменшення вмісту кальцію в кістках;
  • артеріальна гіпертензія.

Важливо! Ця пухлина надниркових залоз у жінок провокує розвиток характерних симптомів: оволосіння за чоловічим типом, зниження тембру голосу, затримку менструацій і збільшення клітора.

Часті клінічні прояви і зовнішній вигляд пацієнтки при синдромі Іценко-Кушинга, що розвивається через кортикостерома

При наявності кортикостерома надниркової залози в крові визначається низький рівень калію, підвищений рівень натрію і глюкози.

Примітка. У клінічних умовах можливе проведення тесту з дексаметазоном, який провокує підвищення в крові рівня кортикостероїдів і їх підвищене виділення з сечею.

Андростерома

Пухлина наднирників, що викликає вірилізацію у жінок. Це рідкісна пухлина, зазвичай розташовується в яєчниках, широкій зв’язці матки. Характерні прояви у жінок:

  • низькорослість;
  • збільшення м’язової маси;
  • чоловіче статура;
  • оволосіння за чоловічим типом;
  • огрубіння голосу;
  • відсутність менструацій;
  • атрофія молочних залоз;
  • зростання вусів і бороди, облисіння.
гіпертрихоз Надмірний ріст Пушкова і термінальних волосся у жінок, що не обмежується розподілом за чоловічим типом:
– Пушкова волосся
– тонкі, у вигляді гармата, волосся, які покривають все тіло, а не тільки андоогензавісімие зони; – термінальні волосся
– пігментовані, довгі, товсті волосся.
Зони переважаючого зростання: верхні і нижні кінцівки, попереково-крижовий область або вся поверхня тіла.
гірсутизм Жорсткі, довгі, зазвичай пігментовані волосся, переважно на верхній губі, підборідді, зоні росту бакенбард, навколо сосків, на грудях, на нижній частині живота, в промежині і на внутрішній поверхні стегон.
жирна себорея Посилена продукція шкірного сала під впливом андрогенів. Себорея проявляється на обличчі, в області чола і носогубного трикутника, на передній поверхні грудної клітки, на спині, особливо в межлопаточном просторі і в області плечей, на волосистій частині голови.
акне Хронічне захворювання шкіри, що приводить до виникнення на шкірі акне – елементів, представлених відкритими і закритими комедонами, папулами, пустулами, кістами.
Основні патогенетичні фактори виникнення акне:
– порушення процесів кератинізації;
– дисбаланс ліпідів;
– активація сальних залоз на тлі спадкової схильності;
– андрогенна стимуляція рецепторів сальних залоз.
алопеція Андрогенозалежні облисіння.
Вірилізм Наявність виражених ознак маскулінізації і дефеминизации: важкий прогресуючий гірсутизм, облисіння, баріфонія, маскулінізація фенотипу, гіпоплазія молочних залоз і матки, розвиток аменореї.
Порушення менструальної функції Від незначної опсоменореі. гіпоменорее. мено-метрорагії до первинної або вторинної аменореї.

Симптоми гіперандрогенії у жінок.

У хлопчиків відбувається ранній розвиток вторинних статевих ознак і раннє виникнення статевого потягу.

Для діагностики цієї пухлини надниркових залоз іноді досить характерних симптомів, які супроводжуються підвищенням рівня андрогенів в сечі.

кортикоестрома

Пухлина, яка трапляється вкрай рідко і частіше у чоловіків, характеризується виділенням естрогену.

Важливо! Кортикоестрома призводить до фемінізації чоловіків, основним проявом чого є гінекомастія, тобто освіту залозистого шару в грудних залозах, що призводить до їх збільшення і хворобливості.

Також неспецифічними проявами патології можуть бути:

  • ожиріння;
  • статева слабкість;
  • випадання волосся на обличчі;
  • загальна слабкість і пригніченість.

змішані пухлини

Найбільш часто зустрічаються новоутворення надниркових залоз – це змішані пухлини. Симптоматика їх залежить від переважання клітин, що продукують певний гормон.

діагностичні заходи


Схема тактики ведення пацієнта при випадковому виявленні пухлини надниркової залози. 17-ОКС – 17-оксикортикостероїдів, 17-КС – 17-кетостероїди. Обидві речовини є метаболітами стероїдних гормонів.

Виявлення гормонально активного новоутворення засноване на:

  • клінічній симптоматиці, особливо виявленні характерних ознак пухлини надниркових залоз у жінок і чоловіків;
  • лабораторних даних: рівень гормону в крові і сечі, визначення електролітів в крові;
  • проведенні фармакологічних тестів: з дексаметазоном, спіронолактоном;
  • інструментальних методах: УЗД, КТ, МРТ.

Важливо! Ультразвукова діагностика хороша для первинного визначення наявності або відсутності осередкової патології надниркових залоз. Більш точні дані отримують шляхом проведення комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії, особливо із застосуванням контрастного посилення.

У разі гормонально неактивного освіти найчастіше відбувається випадкове виявлення пухлини і подальше дообстеження. Для таких утворень часто використовують термін «інціденталома» (від англ. Incidental – випадковий).

Алгоритм діагностики інциденталом наднирників з використанням УЗД, КТ та МРТ

Лікування осередкової патології надниркових залоз

Єдиним методом лікування є проведення операції з видалення пухлини. Однак для цього мають бути підстави:

  • розмір пухлини надниркової залози більше 2 см;
  • ознаки злоякісності;
  • метастази в лімфовузли;
  • гормональна активність пухлини з яскравими клінічними проявами.

Примітка. Адренектомія, супраренектомія, резекція надниркової залози, епінефректомія – це синоніми назви операції з видалення надниркової залози.

Принципи лікування пухлин надниркових залоз

В інших випадках за патологією можна спостерігати шляхом проведення УЗ дослідження 2 рази в рік і частіше, якщо це необхідно.

прогноз

Своєчасне виявлення і видалення пухлини надниркової залози, в більшості випадків, призводить до нормалізації стану пацієнта, що свідчить про хорошому прогнозі. Однак злоякісні новоутворення прогностично призводять до несприятливого результату.

висновок

Рання діагностика і звернення до фахівця з приводу пухлини надниркової залози можуть привести до поліпшення стану людини вже через 1,5-2 місяці, тому так важливо уважне ставлення до свого організму і профілактичні лікарські огляди.